Medicina Interna: Acesso Aberto
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Abstrato

Displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis-van Creveld): relato de caso com considerações odontológicas e revisão da literatura

L. Kayal, S. Jayachandran e Koijam Sashikumar Singh

A síndrome de Ellis-van Creveld é uma doença autossômica recessiva rara. É uma displasia condroectodérmica caracterizada por condrodisplasia, polidactilia, displasia ectodérmica e defeitos cardíacos congênitos. As manifestações orais incluem fusão do lábio superior à margem gengival, presença de múltiplos frênulos, dentes microdônticos e de formato anormal, má oclusão e dentes congênitos ausentes. Pacientes com síndrome de EVC requerem abordagem multidisciplinar. Devido às suas manifestações orais e dentárias únicas e sua associação com problemas cardíacos, o dentista desempenha um papel importante no gerenciamento de discrepâncias dentárias e no diagnóstico antecipado de possíveis condições graves de saúde.