Avanços na Pesquisa Pediátrica
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Abstrato

Efeitos da linfohistiocitose hemofagocítica em recém-nascidos

Kimberly C Kullmann

Linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome rara e hiperinflamatória devido à ativação imunológica patológica. A HLH no período neonatal é extremamente rara. Apresentamos o caso de um recém-nascido gravemente doente a termo por meio de parto cesáreo urgente por preocupações com hidropsia fetal, que acabou sendo diagnosticado com HLH familiar. A HLH carrega uma alta taxa de mortalidade e prognóstico ruim. Uma alta suspeita clínica de HLH e o início precoce do tratamento são cruciais para a sobrevivência. Em casos em que nenhuma quantidade de tratamento médico provavelmente será mais do que paliativa, discussões precoces sobre os objetivos do tratamento são essenciais para evitar tratamentos desnecessários.