Medicina Interna: Acesso Aberto
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Abstrato

Síndrome de Good: Um caso com infecções respiratórias recorrentes e uma breve revisão da literatura

Sibel Ersan, Gursel Ersan, Alper Toker, Cagatay Arslan, Sabri Atalay e Sukran Kose

Contexto: Timomas são tumores associados a distúrbios autoimunes como miastenia gravis, Aplasia Pura de Células Vermelhas (PRCA) e hipogamaglobulinemia adquirida (síndrome de Good). A falha dos timomas em expressar o regulador autoimune demonstrou ser um fator potencial contribuinte para a autoimunidade.

Relato de caso: Um homem de 78 anos com infecções sinopulmonares recorrentes e anemia megaloblástica diagnosticou PRCA por aspiração de medula óssea. Investigações posteriores revelaram hipogamaglobulinemia adquirida associada ao timoma. A timectomia não conseguiu resolver PRCA, e o paciente foi iniciado em terapia periódica com imunoglobulina intravenosa (IVIG) para melhorar PRCA e dar suporte à imunidade humoral. Na terapia com IVIG, a frequência de infecções respiratórias diminuiu significativamente. O paciente também recebeu profilaxia contra vírus herpes e Pneumocystis jiroveci, e foi vacinado contra bactérias encapsuladas. Como o teste de terapia com IVIG não teve efeito sobre PRCA, ele foi iniciado com tratamento oral com corticosteroides. PRCA foi resolvido e a terapia com esteroides foi reduzida gradualmente. Ele está em remissão há nove anos sem necessidade de esteroides sistêmicos. O caso é um tipo muito raro de acordo com a literatura.

Conclusão: A experiência clínica no tratamento da síndrome de Good e PRCA por terapia com esteroides e infusões regulares de IVIG, e também o uso de agentes profiláticos e imunização contra infecções oportunistas foi sublinhada aqui. O monitoramento cuidadoso para quaisquer sinais de infecção respiratória iminente e intervenção precoce tem extrema importância para este grupo especial de pacientes.