ISSN: 2475-3181
Bony George, Eldhose Elias George*, Anjali Shaju, Krishnadas Devadas
A Síndrome de Budd-Chiari (SBC) é uma doença rara com uma incidência anual de 0,1 a 10 por milhão de pessoas, causada pelo comprometimento do fluxo venoso do fígado, principalmente através das veias hepáticas e da veia cava inferior. A SBC pode ser classificada com base na sua etiologia (primária ou secundária), curso clínico (lesão aguda, crónica, aguda ou crónica) e morfologia. As condições de hipercoagulabilidade, as doenças mieloproliferativas, a variabilidade anatómica da veia cava inferior e as condições ambientais são fatores etiológicos. As taxas de sobrevivência nos doentes tratados variam entre 42 a 100%, dependendo da etiologia e da presença de fatores de risco, como os parâmetros do score de Child-Pugh, os níveis plasmáticos de sódio e creatinina e a escolha do tratamento. Sem tratamento, 90% dos doentes morrem no espaço de três anos, principalmente devido a complicações da cirrose hepática. A abordagem terapêutica recomendada para a SBC baseia-se num algoritmo passo a passo que inclui cuidados médicos, terapias de intervenção para restabelecer a estabilidade do vaso (angioplastia, implante de stent e trombólise local), colocação de shunt transjugular Porto Sistémico (TJPS) e transplante ortotrópico de fígado como última opção.