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Abstrato

Uma mini-revisão da doença de Rosai-Dorfman ocular e periocular: uma patologia mascarada com etiologia desconhecida

Babak Masoomian; Ali Haghbin; Shahriar Ghodous

A doença de Rosai-Dorfman (RDD) é um subtipo raro de histiocitose de células não Langerhans com predileção pela cabeça e pescoço que envolve especialmente os linfonodos cervicais. As características histopatológicas clássicas incluem emperipolese e as colorações imuno-histoquímicas são fortemente positivas para S-100 e CD68, mas negativas para CD1a na maioria dos casos. A natureza exata e a etiologia da RDD permanecem desconhecidas. Mais de 40% dos pacientes com RDD apresentam envolvimentos extranodais. Manifestações oftálmicas podem ser detectadas em 10% de todos os pacientes, nos quais a maior prevalência está relacionada a lesões orbitais. Na presença de lesões orbitais e intraoculares, os envolvimentos sistêmicos são mais propensos a estar associados. Não há tratamento específico para esta doença, portanto, as modalidades de tratamento devem ser individualizadas com base no local do envolvimento e na presença ou ausência de envolvimento sistêmico.