Jornal da Leucemia
Acesso livre

Abstrato

Uma apresentação rara de pseudolinfoma cutâneo como um estado pré-leucêmico

Muthu Sivaramakrishnan, Ronald Kerr, Alan Evans e Andrew Affleck

Um paciente apresentou erupção cutânea eritematosa progressiva e não responsiva afetando seu tronco e membros ao longo de um período de 5 anos. Seu exame sistêmico e extensas investigações relevantes foram normais durante todo esse período. Biópsias de pele em diferentes momentos mostraram características de eritema anular, pseudolinfoma cutâneo e dermatite subaguda. Cinco anos após a apresentação inicial, ele desenvolveu eritrodermia, fácies leonina, linfadenopatia e linfocitose periférica. A TC de tórax e abdômen revelou linfadenopatia generalizada. A biópsia de pele e a imunofenotipagem foram sugestivas de síndrome de Sézary. No entanto, o exame de esfregaço de sangue periférico foi altamente sugestivo de leucemia prolinfocítica de células T (TPLL). A análise genética molecular subsequente foi consistente com TPLL. Até onde sabemos, não há relatos de pseudolinfoma cutâneo se transformando em TPLL na literatura. O longo curso indolente de doença de pele aparentemente benigna antes de se transformar em TPLL parece ser único em nosso caso. Uma analogia pode ser feita com o linfoma cutâneo de células T, tanto em termos da dificuldade em provar o diagnóstico - necessitando de múltiplas biópsias de pele, quanto na possível ligação entre doença cutânea e sistêmica. TPLL deve ser considerada uma causa rara de eritrodermia, que pode imitar clínica e histologicamente a síndrome de Sézary.