Quimioterapia: acesso aberto
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Abstrato

Tratamento adjuvante para doentes com tumores malignos da bainha dos nervos periféricos

Matthias Kolberg, Sigbjørn Smeland e Ragnhild A Lothe

Na prática clínica atual, não existem opções de tratamento curativo para o tumor maligno da bainha do nervo periférico do cancro neuroectodérmico agressivo (MPNST), para além da ressecção cirúrgica [1]. Quase metade dos doentes tem neurofibromatose tipo 1 (NF1), uma síndrome de predisposição para o cancro que aumenta o risco de MPNST quase 5000 vezes em comparação com a população em geral, e foi relatado que os doentes com MPNST com NF1 têm um pior prognóstico [2] , embora as diferenças nos resultados pareçam ter diminuído nos últimos anos. Tanto para os doentes com NF1 como para os doentes não-NF1, a sobrevivência global aos 5 anos após o diagnóstico de MPNST situa-se entre os 30 e os 50%.