HIV: pesquisa atual
Acesso livre
ISSN: 2572-0805
ISSN: 2572-0805
DR.ANIL BATTA
As doenças priónicas são condições neurodegenerativas transmissíveis, progressivas e invariavelmente fatais , associadas ao enrolamento incorrecto e à agregação de uma proteína priónica celular codificada pelo hospedeiro, PrPC . Ocorreram numa ampla gama de espécies de mamíferos, incluindo humanos. As doenças por priões humanos podem surgir esporadicamente, ser hereditárias ou adquiridas. As doenças esporádicas dos priões humanos incluem a doença de Cruetzfeldt-Jacob (DCJ), a insónia fatal e a prionopatia variavelmente sensível à protease. As doenças priónicas genéticas ou familiares são causadas por mutações herdadas de forma autossómica dominante no gene que codifica a PrP C e incluem DCJ familiar ou genética, insónia familiar fatal e síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker. As doenças adquiridas por priões humanos representam apenas 5% dos casos de doenças por priões humanos. Incluem o kuru, a DCJ iatrogénica e uma nova forma variante de DCJ que foi transmitida aos humanos a partir de bovinos afetados através do consumo de carne, especialmente cérebro. Esta revisão apresenta informação sobre a epidemiologia, etiologia, avaliação clínica, neuropatologia e preocupações de saúde pública das doenças priónicas humanas. O papel do gene que codifica a PrP ( PRNP ) na conferência de susceptibilidade a doenças priónicas humanas é também discutido.