Jornal de Ciência e Terapia Celular
Acesso livre

Abstrato

Neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas: uma revisão do diagnóstico, patologia e terapêutica

Roman Shapiro, Nikhil Sangle, Mike Keeney, Ian H. Chin- Yee, Cyrus C. Hsia and Selay Lam

A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (BPDCN) é uma doença maligna rara de precursores de células dendríticas classificada como um subconjunto da leucemia mieloide aguda, de acordo com a OMS. Apresenta-se geralmente com infiltração dérmica de células dendríticas plasmatóides que apresentam um aspeto morfológico de blastos de tamanho médio com núcleos irregulares, cromatina fraca, pelo menos um nucléolo por célula e citoplasma escasso, expressando um imunofenótipo CD4+CD56+CD123+lin-. Os doentes apresentam frequentemente lesões cutâneas descoloradas que aumentam de tamanho, e o diagnóstico de BPDCN é confirmado na biópsia cutânea mostrando as células características. O envolvimento da medula óssea é uma característica comum desta neoplasia e encontra-se na maioria dos doentes no momento do diagnóstico. Não existe consenso sobre o tratamento mais adequado para o BPDCN, com a neoplasia a apresentar uma boa resposta inicial à quimioterapia de alta intensidade, mas uma inevitável recaída para uma doença mais resistente à quimioterapia. O transplante de células estaminais hematopoiéticas em doentes que atingem a sua primeira remissão completa com quimioterapia é uma modalidade terapêutica promissora que requer um ensaio clínico prospetivo para avaliar a sua eficácia.