Jornal de Pesquisa Óssea
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Abstrato

Receptores de proteínas morfogenéticas ósseas: estrutura, função e direccionamento

José Walker

As BMPs (proteínas morfogenéticas ósseas) são citocinas libertadas que regulam o destino celular e funcionam numa variedade de tipos de células. Ativam recetores específicos de serina/treonina quinase BMP tipo I e tipo II, como BMPRIA e BMPRII, para provocar respostas celulares. Três recetores do tipo II e quatro do tipo I foram identificados como quinases semelhantes ao recetor da activina (ALKs). A quinase tipo II, que é constitutivamente ativa, fosforila o recetor tipo I, que ativa a sinalização intracelular através da fosforilação dos efetores SMAD. Os recetores auxiliares de superfície celular, como o Endoglin e o Repulsive Guidance Molecules (RGM), que não possuem motivos enzimáticos inerentes, podem ajustar a sinalização controlando a interação dos ligantes BMP com os BMPRs. A anotação funcional dos genes produtores de BMPR tem auxiliado na compreensão dos mecanismos subjacentes aos distúrbios causados ​​por mutações nestes genes. As mutações de perda de função BMPRII, Endoglin e RGMc estiveram relacionadas com hipertensão arterial pulmonar, telangiectasia hemorrágica hereditária e hemocromatose juvenil, respetivamente.