Jornal da Leucemia
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Abstrato

Desafios no diagnóstico de neoplasia de células plasmáticas com depósitos idiopáticos semelhantes a amiloides: relato de caso com revisão da literatura

Mithraa Devi Sekar, Enosh Katta, Manasa Raj, Chinmay Parale, Ramanathan Velayuthan, Prabhu Manivannan*, Arun Kumar, Avinash Anantharaj, Rakhee Kar, Nachiappa Ganesh Rajesh

O mieloma de células plasmáticas de cadeia leve (LC-PCM) é um tipo de PCM mais agressivo e menos frequente, com pior prognóstico. É caracterizado pela incapacidade das células plasmáticas malignas de produzir cadeias pesadas, resultando na produção exclusiva de cadeias leves. Apresentamos um caso de LC-PCM com dois desafios diagnósticos que foram enfrentados durante o diagnóstico: o primeiro foi o aumento de células plasmáticas (65%) na medula óssea sem quaisquer características de CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas líticas), apresentando-se principalmente como insuficiência cardíaca, o que é um achado incomum. O segundo desafio foi a eletroforese de proteínas séricas com fixação imunológica que não revelou cadeias pesadas, juntamente com uma proporção de cadeias leves livres de soro de 0,011. Os eventos definidores do mieloma descritos na classificação recente da OMS, juntamente com biomarcadores para o diagnóstico de PCM, nos ajudaram a chegar ao diagnóstico de LC-PCM. Outro problema diagnóstico foi a presença de deposição proeminente de material amorfo eosinofílico e extracelular na parede intersticial e vascular. Este material foi negativo para coloração de ácido periódico de Schiff e vermelho Congo e não apresentou birrefringência verde-maçã na microscopia de polarização, preto na prata e azul nas colorações tricrômicas, sugerindo a presença de depósitos idiopáticos semelhantes a amiloides.