Jornal Internacional de Medicina Física e Reabilitação
Acesso livre
ISSN: 2329-9096
ISSN: 2329-9096
Sharon Matos
A síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) é uma doença rara caracterizada por albinismo oculocutâneo, diátese hemorrágica, colite granulomatosa e fibrose pulmonar (FP). O transplante de pulmão (LT) é a única terapia curativa, mas a cirurgia torácica tem sido uma contraindicação devido ao risco de sangramento. O objetivo deste estudo de caso é destacar as considerações/resultados de TP de um paciente de 48 anos com HPS-PF s/p LT bilateral em Reabilitação Hospitalar (IR). Após a LT, o pt apresentou-se à IR com baixa acuidade visual e nistagmo, dispneia ao esforço, diminuição do equilíbrio/força/resistência, padrão respiratório torácico/apical dominante. As intervenções incluíram treinamento de equilíbrio/resistência, retreinamento respiratório, fortalecimento, alongamento. O teste de caminhada de 10 metros melhorou de 0,61 para 0,73 m/s. O Timed up and go melhorou de 19,81 para 10,7 segundos. Não houve alteração na pontuação do questionário Dyspnea-12. O Questionário de Falta de Ar da Universidade da Califórnia, San Diego, melhorou de 41 para 42/120. O TC6M melhorou de não seguro para ser executado para 542 pés com um andador. Na avaliação, o paciente andou 32 pés. Na alta, o paciente andou 90 pés ind ou 542 pés (andador e supervisão). O paciente não teve sangramento ativo após a LT. As considerações sobre a TP incluem o impacto da visão na mobilidade, triagem para sangramento, triagem de equilíbrio e fadiga como um fator limitante primário. As diretrizes de Wickerson et al para pacientes ambulatoriais para LT e as diretrizes do American College of Sports Medicine para DPOC foram referenciadas devido à falta de diretrizes. O treinamento de resistência a 60% de 1 repetição máxima (RM) foi testado e foi muito difícil para o paciente. Uma intensidade baixa-moderada, usando a escala de Borg e 10-12 RM foram viáveis para a prescrição de exercícios, levando à melhora da mobilidade funcional.