Jornal de Patologia Médica e Cirúrgica
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Abstrato

Estudo clínico-patológico do sarcoma de Ewing em 82 doentes sudaneses diagnosticados no Histo Centre/ Cartum (2013-2018)

Ala Elidrisi

O sarcoma de Ewing é a segunda neoplasia óssea infantil mais comum, considerada rara na população africana. Este é o primeiro estudo no Sudão. O objetivo do estudo é demonstrar os achados clínicos e histomorfológicos destes tumores e comparar os resultados com estudos semelhantes. Foi realizado um estudo transversal retrospetivo, realizado ao longo de 6 anos em 82 casos diagnosticados como ES/PNET no Histo-Centre localizado no estado de Cartum. Verificou-se que vinte e seis deles tinham coloração imunológica CD99 e dez casos tinham coloração especial PAS, os dados foram recolhidos, as lâminas coradas com H e E, PAS e CD99 foram examinadas ao microscópio óptico. A análise dos dados mostrou que o pico de incidência de ES/PNET ocorre entre os 5 e os <18 anos (58,5%) com uma média de idades: 16,9 anos. Apresenta uma evidente predominância masculina, responsável por 64,6% dos casos. A maioria dos casos são tumores intraósseos, sendo que apenas 11% dos casos são extraósseos, o membro inferior é o local mais comum representando 54,9% dos casos, seguido pelos ossos planos da bacia 13,4% com a vértebra e o crânio a serem os locais menos comuns, representando 1,2% cada. Na apresentação clínica, 74,4% apresentavam inchaço localizado, 34% como dor localizada, febre e fraturas patológicas foram a apresentação em 2,4% e 3,7%, respetivamente, e nenhuma população do estudo apresentou doença metastática. Os exames microscópicos das lâminas coradas com H e E mostraram que 57,3% dos casos são ES desprovidos de diferenciação neural, enquanto os restantes são PNET mostrando algum grau de diferenciação neural desprovido de diferenciação neural, entre os casos de PNET, a roseta de Homer Wright foram as rosetas mais comuns em cerca de 70% dos casos. Foram encontradas áreas focais de características atípicas em 15,9% dos casos, sendo as células grandes pleomórficas e as células fusiformes as características mais comummente encontradas. A necrose está presente em 52,4% dos casos. O PAS foi positivo em 9 dos 10 casos. Embora todos os 26 casos com lâminas coradas com CD99 tenham sido positivos, apenas 61,5% apresentaram uma forte positividade membranosa difusa. Em conclusão, embora as características demográficas e as apresentações clínicas de ES/PNET na população estudada tenham sido semelhantes a outros estudos globais e regionais, a descoberta de 82 casos/6 anos num único centro torna duvidosa a sua raridade entre as nações africanas.