Jornal de Patologia Médica e Cirúrgica
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Abstrato

Alopecia Triangular Congénita Indicando Distúrbios Subjacentes

Ridhish T. Sheth, Shivang T. Sheth

A alopécia triangular congénita (ACT), também conhecida como alopécia triangular temporal ou nevo de Brauer, é um padrão não cicatricial de queda de cabelo que se pode manifestar no nascimento, na infância ou mais tarde na vida. A condição afeta geralmente a região frontotemporal do couro cabeludo e apresenta-se como uma mancha de alopécia triangular não progressiva ou em forma de lanceta. A etiologia exata da ATC é desconhecida, embora já tenha sido considerada congénita. Parece ser adquirido esporadicamente na maioria dos indivíduos; no entanto, registou-se um pequeno número de casos familiares. Postula-se que o CTA pode refletir mosaicismo e pode ser herdado como uma característica paradominante, onde uma perda pós-zigótica do alelo do tipo selvagem num estado heterozigoto leva à doença. Outros sugeriram que o CTA pode ser um defeito ectodérmico e deveria ser incluído no grupo dos nevos epidérmicos, embora não tenha sido alcançado consenso. A incidência estimada na população geral é de 0,11%. A doença apresenta-se histologicamente como a substituição de folículos pilosos normais por folículos pilosos velos esparsos. O número total de folículos capilares está geralmente dentro do intervalo normal. Não há evidência de infiltrado inflamatório e a epiderme e a derme são normais. Os folículos pilosos são miniaturizados com uma proporção aumentada de pêlos velos ou intermédios. A ATC está associada a outras condições e pode ser um sinal útil para os médicos procurarem outros distúrbios que possam estar presentes no doente. A ATC tem sido associada a anomalias ósseas, manchas café-com-leite, defeitos cardíacos congénitos, como defeitos do septo auricular e regurgitação mitral, síndrome de Down, malformação de Dandy-Walker e facomatose pigmento-vascular. Estas são algumas das muitas condições associadas ao CTA. Quando os pais preocupados levam os seus filhos ao médico para a calvície temporal, isso pode ajudar a solicitar um exame mais detalhado do bebé para procurar condições associadas.