Jornal de Oftalmologia Clínica e Experimental
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Abstrato

Dacrioadenite como manifestação inicial de granulomatose com poliangeíte numa menina de 7 anos: relato de um caso

Sebastian Diener-Kudisch*, Sharon Ball Burstein, Abelardo A Rodriguez Reyes, Nayeli MartinezZuniga, Yurico Yamileth Lopez Contreras

A granulomatose com poliangeíte, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença granulomatosa sistémica. Caracteriza-se histologicamente por vasculite necrosante dos vasos médios e pequenos. Apresentamos o caso de uma doente do sexo feminino, de sete anos, que apresentou uma dacrioadenite unilateral e indolor como primeira manifestação da doença. Foi realizada uma biópsia incisional da glândula lacrimal para diagnóstico. Foram encontradas evidências de vasculite ativa de pequenos vasos no estudo histológico. O tratamento sistémico foi iniciado imediatamente após, com uma excelente resposta inicial. Posteriormente, a doente evoluiu com compromisso pulmonar e renal, tendo sido iniciado tratamento sistémico com uma equipa multidisciplinar para o seu tratamento.

Foi realizada uma revisão da literatura sobre os aspetos mais relevantes das características pediátricas da GPA, por ser uma patologia rara e muitas vezes negligenciada quando se apresenta como uma inflamação da glândula lacrimal.