Jornal de Imunologia Clínica e Celular
Acesso livre

Abstrato

Anormalidades gastrointestinais entre pacientes com doença granulomatosa crônica

Arnon Broides, Reem Mohammed, Brenda Reid, Chaim M. Roifman e Eyal Grunebaum

Objetivo: A doença granulomatosa crônica (DGC) é caracterizada por maior suscetibilidade a infecções e inflamações que podem levar a várias anormalidades gastrointestinais (GI). Nosso objetivo foi caracterizar melhor as manifestações GI entre pacientes que sofrem de DGC, bem como os efeitos de diferentes tratamentos.
Métodos: Analisamos 11 pacientes com DGC gerenciados pelo serviço de imunologia do Hospital for Sick Children, Toronto, Ontário, entre 2000 e 2012.
Resultados: Todos os pacientes tinham uma ou mais anormalidades GI, incluindo colite (72,7%), fissura/abscesso perianal (36,3%) ou úlceras aftosas orais (36,3%). Falha no desenvolvimento ocorreu em 5 pacientes (45,4%), todos com colite associada. Transplantes de medula óssea (TMO) usando doadores irmãos HLA-idênticos foram realizados em 4 pacientes, com 3 pacientes sobrevivendo. Nestes 3 pacientes, as manifestações GI mediadas por inflamação presentes antes do TMO se resolveram durante o período de acompanhamento de 3,2-4,6 anos. Em contraste, 6 de 7 pacientes que não receberam TMO (p=0,033) continuaram a sofrer de doença GI resultando em falha de crescimento, sangramento GI e perfuração do intestino delgado com risco de vida e frequentemente necessitaram de medicamentos imunossupressores.
Conclusões: Manifestações GI inflamatórias, particularmente colite, são muito comuns na DGC e frequentemente estão associadas a morbidade significativa. O TMO alogênico, particularmente se um doador irmão HLA compatível estiver disponível, deve ser considerado em pacientes com DGC que sofrem de envolvimento GI significativo.