ISSN: 2155-9899
Margaret Seton
Contexto: A poliendocrinopatia autoimune-candidíase-distrofia ectodérmica (APECED) é uma doença rara, autossômica recessiva, caracterizada pelo início de candidíase mucocutânea na infância, seguida de hipoparatireoidismo e, em um subconjunto de pacientes, alopecia e outras endocrinopatias e doenças autoimunes. Não há tratamento conhecido para atenuar o curso da doença.
Objetivo: Descrever os resultados em uma mulher com APECED que apresentou mais tarde em sua vida a doença de Sjögren e alopecia totalis, e foi tratada com hidroxicloroquina (HCQ). A HCQ foi um acréscimo aos regimes de tratamento para candidíase mucocutânea com estenose esofágica, hipoparatireoidismo, diabetes dependente de insulina, hipotireoidismo, deficiência de B12 e hepatite autoimune.
Métodos: Consultas médicas, estudos laboratoriais, incluindo caracterização genética de sua doença; e revisão dos registros médicos disponíveis.
Resultados: HCQ reverteu gradualmente sua perda de cabelo, aliviou seus sintomas de sicca oral e melhorou outras manifestações desta doença.
Conclusão: HCQ pode ser eficaz em pacientes com APECED para aliviar o fardo de sua doença e melhorar a qualidade de vida.