ISSN: 2155-9899
Zhihui Xie, Eunice Chan, Yuzhi Yin, Chandra C. Ghosh, Laura Wisch, Celeste Nelson, Michael Young, Samir M. Parikh e Kirk M. Druey
Objetivos: A Síndrome de Vazamento Capilar Sistêmico (SCLS) é uma doença rara e potencialmente fatal que se assemelha à anafilaxia sistêmica, caracterizada por episódios transitórios de choque hipotensivo e edema periférico. A patogênese da SCLS é desconhecida, e os gatilhos para os ataques são aparentes apenas em uma minoria de pacientes. Apresentamos um algoritmo clínico para o diagnóstico de SCLS e investigamos potenciais biomarcadores séricos de episódios agudos de SCLS.
Métodos: Analisamos citocinas séricas em uma coorte de 35 pacientes com diagnóstico estabelecido de SCLS e caracterizamos os efeitos dos soros de SCLS na função das células endoteliais. Investigamos a(s) fonte(s) celular(ais) de CXCL10, uma quimiocina que foi significativamente elevada em soros de SCLS basal e agudo, por citometria de fluxo.
Resultados: Várias citocinas foram elevadas em soros de SCLS agudos em comparação com a linha de base ou soros de controles saudáveis, incluindo CXCL10, CCL2, IL-1β, IL-6, IL-8, IL-12 e TNFα. A maioria dos soros agudos não conseguiu ativar células endoteliais, conforme avaliado pela expressão do marcador de adesão de superfície. Os monócitos parecem ser a principal fonte de CXCL10 sérico, e a porcentagem de monócitos CXLC10+ em resposta à estimulação de IFNγ foi aumentada em indivíduos com SCLS em comparação aos controles.
Conclusões: A presença de citocinas pró-inflamatórias em soros de SCLS agudos sugere que a inflamação ou infecção pode ter um papel no desencadeamento de episódios. A capacidade aumentada de monócitos de pacientes com SCLS de produzir CXCL10 sugere uma nova via terapêutica para SCLS.