Jornal de Oftalmologia Clínica e Experimental
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Abstrato

Neurofibroma isolado da margem da pálpebra num caso de síndrome de Sjogren pediátrica - relato de um caso raro

Somya Dulani, Sachin Diagavane, Seema Lele, Rakesh Juneja, Anand Tibedawal e Netra Adalakiya

A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença crónica, inflamatória e autoimune caracterizada por infiltração linfocítica e plasmática progressiva das glândulas salivares e lacrimais. Observa-se em 90% das mulheres na faixa etária dos 35 aos 45 anos. A SS primária é muito rara na infância. Pode ser uma perturbação primária ou secundária a outras doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistémico (LES), artrite reumatoide, esclerodermia e cirrose biliar; mas a associação com neurofibromatose não foi reportada até à data. O neurofibroma isolado da pálpebra é muito raro, embora possa estar associado à doença de Von Recklinghausen. Relatamos aqui um caso de Síndrome de Sjogren Pediátrico Primário apresentado com neurofibroma isolado da margem palpebral.