Medicina Interna: Acesso Aberto
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Abstrato

Histiocitose de células de Langerhans apresentando-se com diabetes insípido central em um adulto: relato de caso com discussão sobre diagnóstico diferencial, investigação diagnóstica e tratamento

Najeeb Shah, Harshal Deshmukh, Muhammad Jawaid Akbar, Shah Rukh Malik, Shahbaz Nazir, Somil Rastogi, Shiva Mongolu

Histiocitose de células de Langerhans (LCH) é rara em adultos; a condição afeta 1-2 pacientes por milhão anualmente na população em geral. Diabetes Insipidus (DI) é uma manifestação comum de Histiocitose de células de Langerhans (LCH), embora sua frequência relatada varie em diferentes séries. A patogênese da condição não é precisamente compreendida. A infiltração do eixo hipotálamo-hipófise por células semelhantes a Langerhans foi relatada em 50% dos pacientes autopsiados. Diabetes Insipidus Central (CDI) pode ser familiar, idiopático ou secundário e é um distúrbio caracterizado por poliúria, polidipsia e formação de urina hipotônica.