ISSN: 2684-1258
Andreia Cristina de Melo*, Mariane Fontes Dias e Maria Feijó
Enquadramento: Os angiossarcomas são raras malignidades vasculares agressivas de alto grau de origem nas células endoteliais, que representam aproximadamente 1% de todos os sarcomas de tecidos moles e têm um mau prognóstico. A pedra basilar do tratamento é uma grande ressecção em bloco com margens negativas, quando viável. No entanto, o comportamento agressivo, o padrão difuso e a disseminação clinicamente indetetável da doença tornam muito difícil a ressecção completa. Na apresentação, é comum a doença inoperável ou metastática. Um estudo de fase II demonstrou benefício clínico e tolerância razoável ao tratamento com paclitaxel.
Apresentação do caso: Homem de 68 anos apresentou angiossarcoma facial. Após avaliação multidisciplinar, a doença foi considerada localmente avançada e não passível de cirurgia com intenção curativa. O paclitaxel semanal foi escolhido como tratamento de primeira linha, a partir de outubro de 2009. A resposta parcial foi atingida após aproximadamente 2 meses de quimioterapia. Dez meses depois o tratamento sistémico foi interrompido e o doente foi avaliado pelo oncologista de radiação, sendo administrada uma dose total de 60 Gy. Dois meses depois, observou-se uma recorrência cutânea de rápida progressão na área irradiada com hemorragia nasal. Devido à pronta e excelente resposta anterior, foi retomado o tratamento com paclitaxel, utilizando o mesmo esquema semanal. Novamente, foi alcançada uma resposta parcial. Nessa altura, era razoável planear um tratamento de manutenção a longo prazo com um calendário personalizado; paclitaxel foi administrado de 2 em 2 semanas. Após mais de 4 anos de terapêutica de manutenção, com um intervalo entre administrações consecutivas não superior a 2 semanas, o doente ainda se encontra em remissão quase completa.
Conclusão: Relatamos a sobrevivência a longo prazo de um doente tratado com um regime personalizado de paclitaxel que permitiu a melhoria do índice terapêutico e reduziu as toxicidades.