ISSN: 2155-983X
Samer Abdel Al
Histórico : O tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) é uma forma rara e agressiva de sarcoma que se desenvolve dentro de um nervo periférico, com a maioria dos casos relatados associados à neurofibromatose tipo 1 (NF1). Metade dos casos foi relatada nas extremidades e os pulmões são o órgão mais comum para metástase. Até onde sabemos, este é o primeiro caso de uma cirurgia de salvamento de membro para uma excisão de um grande MPNST exofítico do antebraço com margens cirúrgicas amplas, seguido por enxerto de pele de espessura parcial e, posteriormente, uma transferência do tendão do flexor radial do carpo (FCR).
Apresentação do caso: Um homem de 51 anos apresentou-se ao nosso centro com um grande tumor maligno fungível da bainha do nervo periférico ocupando a maior parte do antebraço, para o qual ele foi submetido a uma ampla excisão local seguida de enxerto de pele e transferência de tendão como medida paliativa, uma vez que ele tinha múltiplos nódulos pulmonares na imagem de estadiamento, para preservar a função de seu membro dominante. A operação foi realizada sem complicações e o paciente teve excelentes resultados pós-operatórios. Depois, ele foi iniciado em múltiplas linhas de quimioterapia que falharam devido à progressão da doença e o paciente faleceu sete meses após a operação.
Conclusão: Embora rara e agressiva, a excisão cirúrgica completa de um MPNST é considerada a principal opção de tratamento que pode ser alcançada com amplas margens negativas. No entanto, devido ao diagnóstico tardio, metástase precoce e rápida taxa de recorrência local, poucos casos foram relatados com alta sobrevida específica da doença em 5 anos.
Palavras-chave: Tumores malignos da bainha do nervo periférico; Tumor heterólogo; Antebraço