Jornal de Imunologia Clínica e Celular
Acesso livre

Abstrato

Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico (LES) como Início da Imunodeficiência Variável Comum (IDCV): A Dupla Ligação entre Imunodeficiência e Autoimunidade

Dimitri Poddighe, Fabio Pagella, Amelia Licari e Gian Luigi Marseglia

Infecções recorrentes, incomuns e complicadas são a marca registrada da imunodeficiência. A Imunodeficiência Primária (DIP) é causada por um defeito genético que prejudica a resposta imune. A Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) é classificada como uma imunodeficiência primária com defeito prevalente de anticorpos, manifestando-se com infecções respiratórias e gastrointestinais. No entanto, a IDCV é caracterizada por uma prevalência aumentada de doenças autoimunes também. Aqui, descrevemos uma criança apresentando um padrão anormal de infecções e fenômenos autoimunes, preenchendo os critérios diagnósticos para lúpus eritematoso sistêmico (LES). Nenhuma DIP classificada pôde ser demonstrada por vários anos, até que ela desenvolveu uma deficiência de anticorpos muito mais tarde do que o início dos problemas clínicos acima mencionados. Na verdade, um déficit de células de memória B, sendo útil para classificar a IDCV após o diagnóstico ser feito, era evidente desde as primeiras investigações imunológicas realizadas antes do início do déficit de imunoglobulina sérica. Esta observação apoia a visão da IDCV como um distúrbio cujo defeito primário não pode ser limitado apenas às células B. Isso pode explicar o quadro clínico variável da IDCV, incluindo infecções e distúrbios autoimunes, que podem surgir antes mesmo que o nível de imunoglobulina sérica seja comprometido.