Jornal de Oftalmologia Clínica e Experimental
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Abstrato

Facomatose Pigmentovascular: Relato de Caso

Shams Mohammed Noman, Umme Salma Akbar, Mehjabin Haque, Muzahidul Islam, Dipankar Sarkar, Shabiha Kaoser

Objectivo: Observar e descrever uma doença rara, a Facomatose Pigmentovascular, como série de casos.

Caso: A anamnese detalhada e o exame foram feitos na clínica de glaucoma do Chittagong Eye Infirmary and Training Complex (CEITC) para o diagnóstico dos casos suspeitos. Foram realizados exames sistémicos detalhados da pele, do sistema cardíaco e nervoso. Os exames oculares incluíram acuidade visual, pressão intraocular, gonioscopia (quando possível), exame com lanterna e lâmpada de fenda e avaliação do fundo de olho.

Resultados: Foram incluídos 8 casos (cinco do sexo masculino e três do sexo feminino). A faixa etária média foi de 4 +/- 2 anos. Todos apresentavam lesão hemangiomatosa nas mãos e nos pés. Cinco deles apresentavam hemangioma em ambos os lados da face. Cinco casos tiveram nevo bilateral e os restantes dois tiveram nevo unilateral de ota no olho. Três casos tiveram bilateral e os restantes cinco casos tiveram buftalmia ligeira unilateral e pressão intraocular (PIO) elevada. Havia história de convulsão em dois casos e a tomografia computorizada revelou calcificação no cérebro. Todos os casos necessitaram de cirurgia de trabeculectomia para redução da PIO. Dois casos necessitaram de implante de válvula Ahmed.

Conclusão: A facomatose pigmento-vascular é uma entidade rara. O diagnóstico precoce e a medição apropriada podem salvar a visão e a vida.