Jornal da Leucemia
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Abstrato

Resolução de Angina Pectoris em Cinco Pacientes com Neoplasias Mieloproliferativas Tratados com Interferon Peguilado Anginal Resistente: Paciente com NMP Tratado com PEG-IFN

Miklos Egyed*, Eszter Kovacs, Eva Karadi, Jozsef Herczeg, Béla Kajtár, Lasse Kjaer, Vibe Skov, Hans Carl Hasselbalch

As Neoplasias Mieloproliferativas Crônicas (MPNs) Filadélfia-negativas são caracterizadas pela prevalência da mutação somática JAK2V617F e associadas a uma alta carga de Doença Cardiovascular (DCV), incluindo doença cardíaca isquêmica com angina de peito e insuficiência cardíaca, insuficiência arterial periférica e risco de aumento de malformações vasculares como aneurismas. O disparo da via de transdução de sinal Janus Kinase/Signal Transducers And Activators Of Transcription (JAK-STAT) mutante resulta no aumento da contagem de células sanguíneas e induz o processo de diferenciação e maturação de plaquetas e neutrófilos. Todos esses processos concomitantes aumentam o estabelecimento do estado inflamatório e trombogênico crônico com um risco 12 vezes maior de doença coronariana como consequência. A administração a longo prazo de Interferon-Alfa2 (rIFN) comprovadamente reduz a carga alélica JAK2V617F e minimiza o risco de eventos trombóticos. Nosso primeiro relato de caso já foi publicado sobre um paciente CHIP- JAK2V617F , que obteve alívio notável de sua angina de peito resistente ao tratamento devido a uma dose baixa de rIFN. Nosso relato atual descreve cinco casos de pacientes com angina de peito que foram diagnosticados com MPN também e mostraram melhora significativa de sua doença cardiológica, refratária à terapia anterior, instantaneamente após o início do tratamento com rIFN. Os mecanismos fisiopatológicos por trás de um efeito anti-angina de peito tão notável induzido por rIFN são discutidos a seguir. Nosso relato anterior e esta série de pacientes pedem o lançamento de uma investigação exploratória do efeito rIFN em pacientes com comorbidades CVD e MPN ou com predisposição à doença CHIP- JAK2V617F  .

Pontos principais: 1. A resolução completa da angina de peito é relatada em cinco pacientes MPN positivos para JAK2V617F com doença cardíaca isquêmica grave durante o tratamento com rIFN. 2. O direcionamento da mutação JAK2V617F pelo rIFN pode impactar favoravelmente a carga de doenças cardiovasculares em MPNs a serem investigadas em ensaios futuros.