Distúrbios Pancreáticos e Terapia
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Abstrato

Neoplasias pseudopapilares sólidas do pâncreas: uma revisão

Katherine E Poruk, Christopher L Wolfgang e Matthew J Weiss

As neoplasias pseudopapilares sólidas (NPS) do pâncreas são tumores raros encontrados em todo o pâncreas compostos por componentes sólidos e quísticos. Desde a sua descrição por Frantz, demonstrou-se que os SPNs constituem 1-2% dos tumores pancreáticos. Estas neoplasias afetam predominantemente mulheres jovens na segunda e terceira décadas de vida. Pouco se sabe sobre a patogénese destes tumores, embora haja sugestão de origem neuroendócrina ou relação com os recetores de hormonas sexuais. A base do tratamento continua a ser a ressecção cirúrgica, mesmo em doentes que apresentam doença localmente avançada ou metastática. Os SPN têm um baixo potencial maligno, com uma sobrevivência aos 5 anos estimada em 95%, incluindo os que apresentam doença maligna. O nosso objetivo é rever o entendimento atual sobre o diagnóstico, gestão e resultados dos doentes com neoplasias sólidas pseudopapilares do pâncreas.