Jornal da Leucemia
Acesso livre

Abstrato

Remissão espontânea de leucemia transitória na síndrome de Down: mecanismo extrínseco ou intrínseco?

Jun Miyauchi

Leucemias mieloides na síndrome de Down (SD) infantil compreendem uma entidade de doença única. Leucemia transitória (LT) em neonatos com SD é um distúrbio neoplásico caracterizado por anormalidades hematológicas semelhantes à leucemia mieloide aguda (LMA), que se resolve espontaneamente em várias semanas ou meses. Por outro lado, a LMA em crianças pequenas com SD (LMA-SD), que ocorre vários anos depois, geralmente após a remissão espontânea da LT, não se resolve espontaneamente e é um distúrbio letal, a menos que seja tratada. Esses dois tipos de leucemia mieloide na SD são um espectro de distúrbios com mutações comuns do gene GATA1 e um histórico de trissomia 21, mas surgem em diferentes órgãos em diferentes estágios de desenvolvimento. Acredita-se que a LT surja no fígado fetal e é frequentemente acompanhada de fibrose hepática em casos graves, enquanto a LMA-SD surge na BM pós-natal e é frequentemente acompanhada de mielofibrose, com fibrose de ambos os órgãos sendo causada por um mecanismo comum por meio de citocinas produzidas por blastos leucêmicos. O mecanismo de remissão espontânea da TL não está claro e duas hipóteses principais foram propostas: 1) uma transição dos principais órgãos hematopoiéticos do fígado para o corpo humano após o nascimento pode interromper o crescimento do blasto TL (teoria extrínseca/ambiental); e 2) o mecanismo genético que controla a mudança da hematopoiese do tipo fetal para a adulta pode desencadear o fim do crescimento do blasto TL (teoria intrínseca/genética).