Jornal de Imunologia Clínica e Celular
Acesso livre

Abstrato

Deficiência de lectina de ligação à manose sérica na fibrose pulmonar idiopática de início precoce e em casos familiares

VA Varney, J Evans, H Parnell, B Bajardeen, A Nicholas, A Bansal e N Sumar

Contexto: A fibrose pulmonar idiopática (UIP/IPF) é cada vez mais reconhecida em irmãos e parentes próximos, sugerindo uma predisposição genética. Os níveis séricos de lectina de ligação à manose (MBL) fazem parte do sistema imunológico inato, com deficiência produzindo um defeito de opsonização e fagocitose. Os níveis séricos são determinados geneticamente.

Objetivos e método: Examinamos a MBL sérica em controles saudáveis ​​(CS), frequentemente exacerbando DPOC, TB pulmonar e sarcoidose, juntamente com pacientes com PIU/FPI, incluindo aqueles com e sem um membro familiar afetado.

Resultados: Os níveis médios de MBL séricos não foram estatisticamente diferentes em HC, DPOC ou TB. Sarcoide teve níveis médios estatisticamente mais altos. Aqueles com início de FPI em < 55 anos de idade e aqueles com parentes de sangue afetados (FH) tiveram níveis significativamente reduzidos em comparação com início de FPI > 55 anos e nenhum outro parente afetado.

A análise qui-quadrado desses padrões não mostrou diferenças para HC, DPOC e IPF>55 anos. TB e Sarcoide tiveram frequências mais altas de níveis normais de MBL em comparação com HC (p=0,001 e 0,024, respectivamente). IPF <55 anos e IPF e FH mostraram frequências mais altas de deficiência moderada e grave em comparação com HC (p=0,001 e 0,001, respectivamente).

Na FPI de início precoce e na FPI e HF, a razão de chances para deficiência grave de MBL é de 4,32 (IC de 95% 1,45, 12,83) p=0,0078, e para deficiência moderada ou grave foi de OR 3,309 (IC de 95% para OR 1,38, 7,91) p=0,0071.

Conclusão: Os dados sugerem que a deficiência de MBL é comum na doença de início precoce UIP/IPF e casos com um parente afetado. Os outros grupos não apresentam tal defeito e seus níveis são consistentes com os dados publicados. A ação de MBL é central para muitas das alterações histológicas descritas e essa observação precisa ser expandida para outros casos para obter uma compreensão mais completa de seu provável papel no processo da doença.