Jornal de Pesquisa Óssea
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Abstrato

Microangiopatia trombótica associada ao transplante (TA-TMA) e recomendações diagnósticas e terapêuticas baseadas no consenso: que doentes com TA-TMA tratar e quando?

Cornelio Uderzo C, Sonata Jodele, Mohamed El Missiry, Fabio Ciceri, Alessandro Busca, Andrea Bacigalupo e Selim Corbacioglu

Enquadramento: A microangiopatia trombótica associada ao transplante (TA-TMA) é considerada uma das complicações mais graves após o transplante de células estaminais hematopoiéticas. Infelizmente, as abordagens controversas sobre os critérios de diagnóstico do TA-TMA contribuem para um atraso no diagnóstico e no tratamento. As recomendações para a TA-TMA baseadas no passado em relatos de casos ou estudos retrospetivos carecem de um nível razoável de evidência. Um dos fármacos mais promissores para o TA-TMA provavelmente induzido por danos no endotélio é o Defibrotide, um oligonucleótido polidisperso. A terapêutica de depleção de autoanticorpos ou bloqueio do complemento surgiu também como uma nova estratégia para diminuir a morbilidade e mortalidade associadas ao TA-TMA.
Métodos: Um grupo de estudo conjunto de especialistas em TA-TMA reuniu-se durante o Encontro ASH 2013 (Nova Orleães, EUA) e o Encontro EBMT 2014 (Milão, Itália) com o objetivo de propor um tratamento fiável para esta complicação. Os critérios de diagnóstico comuns para TA-TMA foram discutidos e estão descritos na revisão. Os fatores que influenciam o resultado do TA-TMA são também abordados.
Resultados: O painel concordou que uma via de lesão endotelial está envolvida na patogénese do TA-TMA. Com dados emergentes, sugere-se uma versão atualizada dos critérios de diagnóstico do TA-TMA. Os doentes de risco elevado ou padrão foram definidos de acordo com os fatores de risco do TA-TMA e foi concebida uma estratégia terapêutica abrangente para os doentes com TA-TMA para um possível estudo multicêntrico.
Conclusões: O painel focou-se principalmente no elevado nível de sensibilização para um diagnóstico e tratamento precoce de TA-TMA antes de uma falência de múltiplos órgãos induzida por TA-TMA. Foi obtido um consenso importante para investigar se o Defibrotide ou o Eculizumab podem melhorar o resultado do TA-TMA num estudo multicêntrico.