Jornal de Patologia Médica e Cirúrgica
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Abstrato

Dois aspetos diferentes da fibroelastose pleuroparenquimatosa: uma doença da fibrose pulmonar e da parede torácica

Kentaro Watanabe

A histologia essencial da FEPP é a fibroelastose subpleural nos lobos superiores, que é diferente da pneumonia intersticial habitual (PIU). No entanto, o PPFE pode partilhar um processo patológico que leva à fibrose terminal com PIU: pode ter um processo antecedente de lesão pulmonar inflamatória ou aguda antes do desenvolvimento das espessas faixas subleurais de fibroelastose, possivelmente correspondendo a um pulmão em forma de favo de mel na PIU. Os focos fibroblásticos encontram-se na borda anterior da fibroelastose, e a exacerbação aguda ocorre em doentes com FEPP. O número de focos fibroblásticos pode estar correlacionado com exacerbação aguda ou mau prognóstico em doentes com FEPP, como nos que têm PIU.
A caixa torácica achatada e o aumento da relação volume de reserva/capacidade pulmonar total (VR/CPT) são características distintivas observadas nos doentes com FEPP, mas não observadas naqueles com PIU. A caixa torácica achatada que ocorre secundariamente ao encolhimento fibrótico dos lobos superiores bilaterais diminui ainda mais a distensibilidade da caixa torácica, restringindo a expansão dos pulmões e aumentando o encolhimento atelectásico dos lobos superiores. Tal fisiopatologia é semelhante à da cifoescoliose e da espondilite anquilosante. As intervenções terapêuticas, incluindo o uso de esteróides e agentes antifibróticos para doentes com FEPP, apresentam resultados até à data dececionantes. A mecânica da parede torácica necessita de receber mais atenção no tratamento de doentes com FEPP.
A história clínica heterogénea e o curso clínico da FEPP recordam-nos que a FEPP pode ter de ser chamada de “síndrome da FEPP” em vez de uma única doença.