Medicina Interna: Acesso Aberto
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Abstrato

Histiocitose de células de Langerhans: uma causa rara de diabetes insípido central

Weerachai Srivanichakorn, Jantima Tanboon e Apiradee Sriwijitkamol

Objetivo: Relatar pacientes adultos com histiocitose de células de Langerhans que apresentaram um início recente de poliúria, amenorreia secundária e galactorreia.
Métodos: Relatamos as apresentações clínicas, resultados de exames laboratoriais, achados de imagem, achados histológicos e cursos clínicos de dois casos de histiocitose de células de Langerhans em adultos.
Resultados: Nossa avaliação revelou a presença de diabetes insípido central. A ressonância magnética da hipófise mostrou um espessamento do pedúnculo pituitário. O exame do esqueleto, a radiografia de tórax e a bioquímica revelaram uma lesão osteolítica no osso frontal apenas no primeiro caso; o outro caso estava dentro dos limites normais. Uma biópsia foi realizada no osso frontal no primeiro caso e no pedúnculo pituitário no outro caso. O exame patológico confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans. A terapia de reposição com uma administração intranasal de desmopressina pode resolver os sintomas. A lesão do pedúnculo diminuiu de tamanho sem tratamento específico.
Conclusões: Relatamos dois casos de histiocitose de células de Langerhans em adultos. Esses pacientes apresentaram diabetes insípido central e galactorreia. Ambos os achados de ressonância magnética revelaram uma infiltração unifocal do infundíbulo. O exame patológico confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans. A terapia de substituição com uma administração intranasal de desmopressina ajudou a resolver os sintomas. A lesão do pedúnculo diminuiu de tamanho sem tratamento específico. O acompanhamento de longo prazo com suplementação adequada para corrigir deficiências hormonais pode ser o tratamento adequado em pacientes com envolvimento selar ou ósseo isolado que frequentemente apresentam uma progressão mais lenta da doença.