ISSN: 2155-9899
Heather S Gladue, David A Fox, Lori Lowe e J Michelle Kahlenberg
A síndrome de Schnitzler é uma síndrome autoinflamatória rara e devastadora que pode ser difícil de diagnosticar. Descrevemos dois casos que se apresentaram com sinais e sintomas consistentes com a síndrome de Schnitzler com ausência inicial ou contínua de gamopatia monoclonal. Ambos os pacientes responderam à terapia anti-IL-1β, consistente com o que é conhecido para esta doença. Em nossa revisão da literatura, houve apenas um outro caso de síndrome de Schnitzler sem uma gamopatia monoclonal documentada. Entender que a gamopatia monoclonal pode não estar sempre presente é importante para evitar atrasos no diagnóstico e no início do tratamento adequado.